腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
(新春走基层)急诊科的不眠夜******
中新网银川1月12日电 题:急诊科的不眠夜
中新网记者 杨迪
在宁夏回族自治区人民医院急诊科,时钟仿佛比其他地方走得更快,只有一路小跑,才能在这里“争分夺秒”。
预检分诊,是急诊科的第一道“关口”,值班医护需要在最短时间内了解患者诉求,进行初步检查并给予建议。在就诊高峰期,急诊科预检分诊护士凌娟娟要同时面对五、六名患者,以最快时间询问患者症状,安排其就诊。
护士为前来就诊的患者预检分诊。 杨迪 摄从下午4时到深夜12时,凌娟娟几乎没有休息的时间。“我的这个岗位不能离开人,在接班前,我会尽量少喝水、提前上厕所。”凌娟娟的语速很快,这是长期在急诊科工作养成的习惯,“分秒必争”——是急诊医护们的共识。
据了解,近日宁夏回族自治区人民医院急诊就诊数增多,院方本着“应接尽接”的原则,优化急诊流程、整合救治资源、抽调医护支援,最大程度做好急救保障。
病床上的患者、焦急等待的亲友、忙碌的医护……在急诊科,“小步快走”成为医护们的标志性步伐。“急”和“诊”,是贯穿这里的关键字。
从下午6时工作到第二天上午8时,急诊科抢救室护理组组长杨玉龙已习惯通宵忙碌,“现在的愿望,就是尽最大努力帮助大家渡过难关。”
在急诊红区,急诊科主治医师杨晓明正在查看患者的肺部CT,包括他在内的2名医生和2名护士,要为整个红区的患者提供诊疗和救治。杨晓明用“跑”来形容自己的工作状态,“我们从接班到下班全身是汗,要抓紧跑、抓紧救治患者。”
在急诊红区,医生正在为患者查看CT结果。 杨迪 摄急诊重症监护室(EICU)收治的是需要插管、呼吸辅助通气等的危重症病人。与急诊黄、红区不同,EICU格外安静,可以清楚地听见仪器的滴答声、医护的脚步声。在这里,患者没有家属陪护,急诊科护士王志华在为患者插管、配药、擦身之余,还要安慰、疏导患者,帮助其建立战胜疾病的信心。
在急诊黄区,医护正在与患者家属交流。 杨迪 摄从下午6时起,王志华还未喝过水,这是他新冠病毒感染的第二天,全身酸痛的他在上班前要吃一粒布洛芬,才能坚持工作到第二天早上。“我们科现在人员比较紧缺,我‘阳了’以后,也不敢轻易下‘火线’。”王志华的声音显得有些虚弱,时常要停下来呼气,“家人也劝我请假休息,但我没请。我想作为医务人员,去尽力守好这道防线。”
已是深夜,王志华和同事依旧在忙碌,这注定是一个与病魔赛跑的不眠夜。“我们所需要的不多,就是希望看到病人康复出院。”王志华说。(完)
(文图:赵筱尘 巫邓炎) [责编:天天中] 阅读剩余全文() |